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反复溃疡要当心!警惕“白塞病”找上门

近日,一位年轻小伙子在其父亲的搀扶下来到九江市风湿病医院就诊,风湿免疫科医生接诊后,发现小伙双下肢行走不稳,经检查发现患者有眼部病变 、口腔溃疡,并出现了神经系统的相关症状,随后为患者做了进一步检查,完善头颅MRI、腰椎穿刺术脑脊液常规、生化、中枢神经系统脱髓鞘等系列检查后,确诊小伙患贝赫切特综合征(Behcet disease,BD)。经过为期十天的积极治疗,患者下肢行走不稳,下肢震颤症状明显得到好转,第二次入院复查,患者已能自行行走来院。

贝赫切特综合征(Behcet disease,BD),临床中也称作白塞病,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为临床特征,同时可以出现消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器受累,是一种慢性系统性血管炎症性疾病。

目前该病病因尚不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关。

典型症状:

1.口腔溃疡

几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡,多数患者为首发症状。

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2.外阴溃疡

约75%患者出现生殖器溃疡,溃疡深大,疼痛剧烈,愈合慢。

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3.皮肤病变

皮损发生率高,可达80%-98%,表现多种多样,有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。

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4.眼炎性病变

约50%左右的患者有眼炎,表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等,致盲率可达25%。

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5.神经系统损害:

又称神经白塞病,可有多部位受累,发病率约为5%-50%,少数(5%)可为首发症状。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿,偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等周围神经受累较少,表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害多数患者预后不佳,脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

6.消化道损害

又称肠白塞病,发病率为10%-50%,从口腔到肛门的全消化道均可受累。

7.血管损害

本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%-20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。

8.肺病损害

肺部损害发生率较低,但大多病情严重,肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。

9.其他

半数左右的患者有关节症状,表现为局限性、非对称性关节炎,肾脏、心脏损害较少见。

风湿免疫疾病是可以累及多系统、多脏器的一类全身性的疾病,例如系统性红斑狼疮,除了可以出现面部红斑、口腔溃疡、关节痛,还可以出现白细胞低、血小板低、贫血、肺部病变、心包积液、神经系统病变等情况,所以出现多系统、多脏器受损的情况,一定要及时就诊。

九江市风湿病医院/闻秀珍

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